Diagnostic de Wilms

Vue d’ensemble de Wilms
La tumeur de Wilms est l’une des tumeurs malignes les plus courantes chez les nourrissons et les jeunes enfants. 1814 Rance a d’abord décrit la tumeur, Max Wilms en 1899 pour décrire davantage ses caractéristiques, il est appelé tumeur de Wilms. Dans la littérature, le nom de la tumeur jusqu’à 80, ce qui reflète la complexité du processus de compréhension de la tumeur. Les noms communs comprennent les tumeurs mixtes rénales, les embryons rénaux, l’adénosarcome.
Étiologie pathologique de Wilms
Le Wilms peut être le résultat d’une prolifération anormale de l’embryon postérieur de rein, qui ne conduit pas à la différenciation tubulaire rénale et glomérulaire. Bove et McAdams (1976) suggèrent que le complexe de néphroblastomose peut se traduire en Wilms. Knudson et Strong (1972) affirment que les tumeurs de Wilms sont classées à la fois génétiques et non génétiques sur la base de mutations dans les cellules germinales. Si la forme génétique, la tumeur s’est produite plus tôt, plus enclins à la forme bilatérale et multicentrique. Toutes les lésions unilatérales bilatérales de Wilms et de 15% à 20% sont associées à l’hérédité. En outre, la probabilité de génération de tumeurs chez la progéniture du génotype Wilms bilatéral est de 30%, alors que celle de la lésion unilatérale est d’environ 5%. Hoffinan (1989) et Koufos (1984) ont constaté une perte de gène suppresseur de tumeur récessive sur 11p13 (WT1), tandis que des allèles à 11p13 et 11p15 (WT2) ont été trouvés chez des patients atteints du syndrome de Beckwith-Wiedemann. Fait intéressant, WT1 joue un rôle important dans la formation d’embryons normaux de rein, et l’absence de tels gènes mènera à la dysplasie urogenital (Kreidberg, 1993). Environ 15% des enfants avec Wilms avec d’autres malformations congénitales. Le Département américain de Wilms (NWTS) a montré que 1,1% des enfants ayant une carence en iris, beaucoup plus élevée que la normale (0,2%), souvent associée à des malformations urogénitales (cryptorchidie, urétérale incisive ou ectopique), malformations externes, troubles mentaux Retard, déformation de la tête et du visage, hernie inguinale ou ombilicale (Haicken et Miller, 1971). 2,9% avaient une hypertrophie unilatérale des membres (Janik et Seeler, 1976), souvent avec carcinome embryonnaire, carcinome adrénocortical, hépatoblastome. En outre, les enfants avec Wilms peuvent être combinés avec d’autres parties du corps de tumeurs malignes (sarcome, adénocarcinome et leucémie).
Symptômes et signes de Wilms
1. Masse abdominale: élargissement progressif de la masse abdominale est les symptômes les plus fréquents, souvent chez les enfants lors du port ou de baignade découverte accidentelle. Lumps plus petits quand aucun symptôme évident, n’affecte pas la nutrition et la santé de l’enfant, facilement négligé. Les grandes tumeurs peuvent produire des symptômes d’oppression, peuvent avoir essoufflement, perte d’appétit, perte de poids, irritabilité et autres performances. Les bosses dans la partie supérieure de l’abdomen sur le côté des côtes, la surface lisse, dureté modérée, aucune tendresse, tôt peut être légèrement active, augmentation rapide, quelques cas peuvent traverser la ligne médiane.
2. douleur abdominale: environ 1/3 des enfants, le degré de malaise local, douleur légère à la colique, douleur sévère, si accompagné de fièvre, la masse abdominale, l’anémie, l’hypertension artérielle suggèrent souvent que le Wilms Sous le saignement. Rarement secondaire à la tumeur causée par la rupture intracavitaire de l’abdomen aigu.
3. hématurie: environ 25% des enfants atteints d’hématurie microscopique, hématurie grossière chez 10% à 15% des enfants. Hématurie et invasion tumorale du bassin rénal, et non pas comme manifestation tardive de la tumeur.

4. Hypertension: environ 30% à 63% des cas, peut être due à l’embolie vasculaire rénale ou l’ischémie de compression de l’artère rénale, ce qui entraîne la rénine causée. Certains auteurs pensent que les cellules tumorales peuvent produire de la rénine, semblable à la tumeur des cellules glomérulaires, généralement retournée à la normale après la résection de la tumeur.
5. symptômes métastatiques: obstruction de la veine cave inférieure dans la veine du foie peut avoir le foie et l’ascite, comme l’oreillette droite invasive peut causer une insuffisance cardiaque congestive ou souffle cardiaque. Le transfert sanguin peut se propager à toutes les parties du corps, et les métastases pulmonaires comme le plus commun, il peut y avoir la toux, l’épanchement pleural, la douleur thoracique, la fièvre, l’anémie, la cachexie.
6. Wilms rénaux: rares, situés dans la région rétropéritonéale ou de l’aine, peuvent faire partie du teratome composite, d’autres parties, y compris la région médiastinale, pelvienne et sacrée caudale.
7. symptômes systémiques: faiblesse, fatigue, irritabilité, perte de poids, perte d’appétit, fièvre est également plus fréquente.
Pathogenèse de Wilms
La tumeur est composée de tumeur interstitielle, germinale et épithéliale maligne, y compris le tissu épithélial, le tissu conjonctif, le tissu musculaire, le tissu osseux et le tissu nerveux et d’autres composants, à l’extérieur de la capsule, la section était jaune grisâtre, peut avoir dégénérescence cystique et zone nécrotique. Adjacent atrophie de compression des tissus rénaux, le pelvis rénal peut être déformé. Au début peut se produire le transfert sanguin, les sites métastatiques communs pour le poumon, le foie, le cerveau et ainsi de suite. 10% à 45% des cas de veine rénale et de veine cave inférieure avec thrombus tumoral. La métastase lymphatique est secondaire. Le pronostic de Wilms est lié à la structure de la tumeur, Wilms typique et la différenciation partielle du pronostic de Wilms kystique est bonne, et la mauvaise différenciation de mauvais pronostic. Le SNTD le divise en 5 périodes. Stade Ⅰ: la tumeur ne peut pas être complètement enlevé, il ya encore des restes de la tumeur, la tumeur ne peut pas être complètement enlevé, Mais limité à l’abdomen, aucun transfert de sang; Ⅳ: transfert sanguin vers le poumon, le foie, les os, le cerveau, etc .; Ⅴ: Wilms bilatéraux.
Diagnostic de Wilms
1. hydronéphrose, la masse abdominale, mais la capsule de masse sexy, avec la respiration vers le haut et vers le bas des activités. Pas de perte de poids évidente. IVU montrent l’expansion du bassin rénal.
2. performance des reins polykystiques pour la masse abdominale, mais l’apparition générale de l’âge, les dommages aux reins est plus lourd. L’IVU a montré une compression ou une déformation du calvice du bassin pelvien sans expansion. L’échographie et la radiographie des radionucléides ont montré une augmentation du volume rénal des deux côtés, une zone rénale avec des kystes ronds multiples. CT examen montre augmentation du rein, parenchyme rénal visible la plupart du bord de la lisse, allant de la masse kystique.
3. un neuroblastome rétropéritonéal s’est produit chez les nourrissons et les jeunes enfants, manifesté sous forme de masse abdominale. Mais la tumeur plus maligne degré, le cours du développement rapide. IVU, déplacement rénal et urétéral, calice normal du pelvis rénal.
4. tératome rétropéritonéal masse abdominale et la maladie est similaire. Mais la croissance de la tumeur est lente, la condition physique est meilleure. KUB simple film calcification irrégulière ombre commune, IVU rénale et urétérale déplacement, le bassinet forme normale du bassin.